WILHELM EBSTEIN E LA MALATTIA CHE DA LUI PRENDE IL NOME
 |
 |
| Quadro autoptico, ecografico e schema dell’anomalia di Ebstein | |
La “malformazione di Ebstein” è una cardiopatia congenita rara, caratterizzata dalla dislocazione rotazionale, verso la punta del ventricolo destro, dei lembi settale e inferiore della valvola tricuspide, normalmente situati a livello della giunzione atrio-ventricolare.
La prevalenza è stimata in circa 1/50.000-1/200.000. Entrambi i sessi possono essere colpiti in eguale misura.
la malattia di Ebstein
I sintomi clinici sono eterogenei e dipendono dalla gravità delle lesioni (estensione del legamento del lembo antero-superiore lungo il normale orifizio valvolare) e dal grado di disfunzione del ventricolo destro. Nelle forme lievi della malattia, i pazienti sono asintomatici o possono presentare un soffio sistolico, dispnea da sforzo, affaticamento o palpitazioni. Nelle forme gravi, i pazienti possono presentare a tutte le età aritmie, cianosi e, in alcuni casi, insufficienza cardiaca. Se la valvola è gravemente malformata, l’unico rimedio è la sostituzione valvolare.
Questa malformazione fu descritta per la prima volta nel 1866 dal medico tedesco Wilhelm Ebstein in un ragazzo di diciannove anni.
Ebstein studiò Medicina presso l’Università di Breslavia con Friedrich Theodor von Frerichs (Aurich, 24marzo 1819 – Berlino, 14marzo 1885) e presso l’Università di Berlino con il patologo Rudolf Virchow (13ottobre 1821 – 5settembre 1902) ed il neurologo Moritz Heinrich Romberg (Meiningen, 11novembre 1795 – Berlino, 16giugno 1873), laureandosi in quest’ultima istituzione nel 1859. Durante lo stesso anno fu nominato medico presso l’Allerheiligen Hospital di Breslavia. Nel 1868 divenne capo-medico presso il Findelhaus; e dal 1874 professore presso l’Università di Gottinga, dove successivamente fu direttore dell’ospedale universitario e del dispensario (dal 1877).
vedi:
- Orpha.net: “Malattia di Ebstein“
- https://en.wikipedia.org/wiki/Ebstein%27s_anomaly
- https://en.wikipedia.org/wiki/Wilhelm_Ebstein
- W. Ebstein “Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben“. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.