La Sindrome di Brugada, l’ultima entità clinico-cardiologica descritta nel XX secolo
La Sindrome di Brugada, l’ultima entità clinico-cardiologica descritta nel XX secolo, inizialmente chiamata sindrome del blocco di branca destra con elevazione del segmento ST da V1 a V2 o V3 e morte cardiaca improvvisa, è geneticamente determinata da una forma autosomica dominante ed interessa le subunità alfa del canali del sodio attraverso un’alterazione del cromosoma 3 e mutazione nel gene SCN5A.
Fino a tutti gli anni ottanta, questa particolare anomalia elettrocardiografica era considerata una variante normale del quadro ecg chiamato Blocco di Branca Destra. Nel 1986, il professore catalano Pedro Brugada ricevette il suo primo paziente con ECG tipico, un soggetto polacco che aveva sofferto diversi episodi sincopali.
due fratelli spagnoli
Il ragazzo presentava una familiarità per Morte Cardiaca Improvvisa. Nel 1991 Pedro e suo fratello Josep Brugada (nato nel 1958), con l’aggiunta di altri tre casi clinici presentarono un abstract su questa nuova sindrome cardiologica.
L’anno successivo, i due cardiologi presentarono il loro lavoro in lingua inglese, pubblicato dalla rivista JACC, intitolato ‘Blocco di Branca Destra, Persistente Elevazione del Segmento ST e Morte Cardiaca Improvvisa: Una distinta sindrome clinica ed elettrocardiografica‘. In questo lavoro, i due fratelli spagnoli, presentarono i dati clinici su 8 pazienti (6 maschi e 2 femmine) con episodi ricorrenti di aritmie gravi interrotte che non potevano essere classificati come affetti da fibrillazione ventricolare idiopatica.
L’immagine del tracciato mostra l’ecg tipico di uno di questi pazienti nello studio di Pedro e Josep Brugada.
tratto da:
- “Brugada Disease: Chronology Of Discovery And Paternity. Preliminary Observations And Historical Aspects.” di Andres Ricardo Perez Riera e coll.
- http://www.onlinejacc.org/
content/20/6/1391
Vergognatevi . La sindrome è stata scoperta in Italia 5 anni prima degli spagnoli!!!
Quei cinque italiani sono il professor Andrea Nava con i colleghi Bortolo Martini, Bruno Canciani, Gianfranco Buja, Luciano Daliento e Gaetano Thiene, del Dipartimento di Cardiologia dell’Università di Padova.
Essi produssero una serie di articoli, in lingua italiana, francese ed inglese tra il 1988 ed il 1989.
Eh si, dott. Martini, siete stati davvero sfortunati; in qualche modo vittime di una sorta di effetto Matilda all’italiana (non è il primo) in versione maschile. I fratelli Brugada hanno riconosciuto una primogenitura, sebbene in maniera molto parziale, nel 2024, al vostro lavoro.
Da appassionato di storia della medicina, mi piacerebbe sapere cosa accadde in quei quattro anni di ‘silenzio’ tra il 1988 ed il 1992, e del perchè i vostri articoli non sfondarono, portando all’eponimo di “Sindrome di Nava-Martini”.
molto utile