strani casi

La malattia tende a manifestarsi in tutto il mondo con un frequenza di 1-2 casi ogni milione di persone interessando soprattutto persone di 55-65 anni.
Negli anni novanta fu pubblicato un articolo sul New England Journal of Medicine su una forma di MCJ che interessava una particolare popolazione ebraica (originaria dalla colonizzazione italiana in Libia prima della seconda guerra mondiale), in cui la malattia si manifestava 100 volte più frequentemente del resto del mondo (e del resto della popolazione ebraica). Inizialmente gli scienziati ipotizzarono che la causa fosse l’abitudine alimentare di mangiare cervella ovina da parte di questa popolazione, un pò come era successo nel caso della diffusione della malattia Kuru (simile al MCJ) tra la tribù dei Fore della Nuova Guinea, in cui era diffusa la pratica del cannibalismo.
Lo studio mostrò che la MCJ tra gli ebrei-libici (provenienti dall’italia coloniale) non era legata alle loro abitudini alimentari, ma alla mutazione genetica di una proteina prionica che si era diffusa rapidamente in una comunità con molti matrimoni tra consanguinei.

Il diagramma presenta il pedigree di una gruppo familiare con alcuni casi di malattia, appartenente a questa comunità ebraica-libica.
I simboli circolari mostrano le donne, quelli quadrati gli uomini, i simboli neri pazienti sicuramente affetti da MCJ e quelli rigati probabilmente affetti. Gli autori ritengono che l’allele mutante fosse presente nel soggetto I3.