Il dr Starzl e la piccola Stormie Jones
Al Children’s Hospital di Pittsburgh, il 14febbraio 1984, il dr Thomas Starzl diresse una squadra di chirurghi che eseguì il primo trapianto combinato di cuore e fegato sulla piccola Stormie Jones, una bambina di sei anni originaria del Texas.
Un difetto genetico, presente in un caso su un milione chiamato ipercolesterolemia familiare omozigote, non permetteva al fegato di Stormie di rimuovere il colesterolo dal suo sangue. In questa paziente, gli alti livelli di colesterolo avevano causato due infarti del miocardio entro il suo sesto compleanno. Poiché il trapianto richiedeva una terapia immunosoppressiva permanente per prevenire il rigetto del nuovo fegato e con un cuore gravemente danneggiato dai due precedenti attacchi, si decise anche di eseguire un trapianto di cuore alla ragazza.
Il doppio trapianto
Il 2 gennaio di quell’anno, la madre di Stormie, Susie Jones aveva portato la bambina all’ospedale di Pittsburgh.
“Non ci hanno dato nessuna probabilità”, disse Susie alla rivista People Magazine dopo le prime visite. “Eravamo su un piano con malati di cancro. Ogni giorno Stormie vedeva morire bambini, compresi alcuni dei suoi migliori amici. Diceva la bambina: “So che sono in paradiso, ma non morirò“.
Sei settimane dopo l’arrivo di Stormie a Pittsburgh, Katie Rebstock, una bambina di 4 anni di Palmyra, N.Y., morì in un incidente automobilistico. I suoi genitori acconsentirono all’espianto degli organi.
Il giorno di San Valentino la piccola Stormie fu portata in sala operatoria. “Avevo paura di morire e non farcela“, dirà al giornalista di People Magazine Jason Hammer nell’ottobre del 1984.
lo studio dell’ipercolesterolemia
Hammer scrisse che ci vollero 16 ore e un team di oltre 24 infermieri e medici diretti da Starzl e dal cardiochirurgo Dr. Henry Bahnson per eseguire l’operazione, ma che Stormie riuscì a risvegliarsi. Dopo il trapianto, il colesterolo LDL di Stormie diminuì dell’81%, da valori di 988 a un quasi normale 184 mg per decilitro.
Stormie morirà l’11 novembre 1990 a causa delle complicanze legate al rigetto del trapianto di cuore che aveva ricevuto. Il suo caso ha mostrato come il fegato controlla il colesterolo nel sangue e che l’ipercolesterolemia può essere controllabile. Questo intervento fu parte della ricerca sul colesterolo e sul fegato che ha consentito a Joseph L. Goldstein (nato il 18aprile 1940) e Michael Stuart Brown (nato il 13aprile 1941) di vincere il Premio Nobel per la Medicina nel 1985 “per le loro scoperte concernenti la regolazione del metabolismo del colesterolo”.
Riferimenti:
- http://healthnewstexas.com/2018/01/burden-of-genius/
- https://en.wikipedia.org/wiki/Stormie_Jones
- https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM198412273112603
- https://www.nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1985/