Varici Addominali nella Sindrome di Budd-Chiari
Il caso clinico (tratto dal New England Journal of Medecine) mostra un 57enne con storia di cinque anni di edema intermittente degli arti ricoverato a causa delle varici nella parete addominale e toracica destra.
Le varici erano aumentate gradualmente di dimensione e numero in un periodo di 18 anni. I risultati di laboratorio includevano una bilirubina totale elevata (2.6 mg/dl), un’albumina serica ridotta (28.2 g/l) e un tempo di protrombina aumentato.
La tomografia computerizzata con mezzo di contrasto ha rivelato un trombo in porzioni sovra-epatica e post-epatica della vena cava inferiore e varici multiple nella parete addominali destre. Nessuna ascite fu trovata. La trombosi della vena cava inferiore è stata ulteriormente confermata da ultra-sonografia addominale e angiografia della vene cava inferiore.
È stata posta una diagnosi di Sindrome di Budd-Chiari con trombosi della vena cava inferiore.
È stata praticata con successo una ricanalizzazione percutanea della vena cava inferiore attraverso angioplastica e posizionamento di stent.
Dopo la ricanalizzazione percutanea, il paziente ha praticato terapia anticoagulante per sei mesi ed ha avuto un’eccellente risposta clinica.
Eponimo della Sindrome di Budd-Chiari
1) Georg Budd (1808-1882), professore di medicina al King’s College di Londra, ha legato il suo nome a questa sindrome grazie al trattato “On Diseases of the liver”, 1845.
Egli descrisse la triade “dolore addominale”, “epatomegalia” e “ascite”.
2) Hans Chiari, (1851-1916), patologo austriaco, assistente di von Rokitansky, descrisse nel 1891 una condizione in cui i poli inferiori degli emisferi cerebellari “erniano” attraverso il foramen magnum. Questa malformazione fu descritta anche dal patologo tedesco Julius Arnold (1835-1915) e ricevette questo nome nel 1907 da due allievi di Arnold.
Nel 1899 descrisse le caratteristiche istopatologiche della sindrome di Budd-Chiari, meritando l’eponimo insieme a Budd.