Breve racconto dell’insufficienza respiratoria nella poliomielite

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BREVE RACCONTO DELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA POLIOMIELITE

un piccolo paziente all’interno di un polmone d’acciaio (detto anche ‘tank ventilator‘)

👉 La poliomielite, detta anche “paralisi infantile” o “malattia di Heine-Medin”, deriva il suo nome dalle parole greche poliòs (grigio) e myelòs (midollo) perché la malattia provocata dai poliovirus, appartenenti alla famiglia degli Enterovirus, nella sua forma più grave, ma anche meno frequente, la poliomielite paralitica, colpisce i motoneuroni, situati nel midollo spinale con degenerazione neuronale e quindi paralisi e atrofia muscolare e in ultimo deformazioni ossee.
👉 La poliomielite venne descritta per la prima volta come entità nosologica distinta nel 1789, nell’opera “Treatise on Diseases of Children“, dal pediatra inglese Michael Underwood (29settembre 1737 – 14marzo 1820).

UNA MALATTIA DEI BAMBINI?

una piccola paziente la cui respirazione è sostenuta da un ‘respiratore a corazza‘.

Underwood, pur non evidenziandone il carattere epidemico, la descrisse come malattia che insorgeva dopo una febbre associata a diarrea, che riguardava l’infanzia, in quanto venivano colpiti soprattutto i lattanti nel periodo della dentizione, e in cui la comparsa della paralisi seguiva l’episodio febbrile.
Dopo questa prima osservazione non si ebbero ulteriori studi sulla paralisi infantile. Infatti solo nel 1813 da parte di un italiano, Giovanni Battista Monteggia (Laveno, 8agosto 1762 – Milano, 17gennaio 1815), vennero pubblicati casi di paralisi infantile e soprattutto venne evidenziata per la prima volta l’atrofia degli arti come esito della malattia, che insorgeva dopo una febbre in bimbi precedentemente sani.

LA DESCRIZIONE DI HEinE

Jakob Heine (Lauterbach, 16aprile 1800 – Cannstatt, 2novembre 1879)

Nel 1840, data che rappresenta la pietra miliare nella storia della poliomielite, il tedesco Jacob Heine segnalò un’epidemia in Germania di quattordici casi, dei quali descrisse la precisa sequenza di eventi clinici che avevano preceduto la paralisi, differenziando la paralisi flaccida esito della poliomielite dalla paralisi spastica di Little e affermando, per primo, che la poliomielite era la conseguenza di una lesione del midollo spinale, da cui il titolo di paralisi spinale infantile che diede alla seconda edizione del suo libro, nel 1860. Le descrizioni che J. von Heine, insieme con il suo allievo, il pediatra svedese Karl Oskar Medin (14agosto 1847 – 24dicembre 1927), hanno dato della malattia sono così dettagliate e importanti al punto che la poliomielite ancora oggi viene indicata come malattia di Heine-Medin. Heine pubblicò un libro a Stoccarda nel 1840 dal titolo “Osservazioni sulle paralisi degli arti inferiori e sul loro trattamento” (“Beobachtungen über Lähmungszustände der unteren Extremitäten und deren Behandlung“). Ciò che descrisse nella prima edizione lo chiamò nella “seconda edizione” del 1860 polio spinale (“Spinale Kinderlähmung“).

la polio ad inizio novecento

Aspirazione di secreti dalla bocca di un paziente portatore di un ventilatore a pressione negativa a corazza.

👉 Nei primi dieci anni del Novecento la malattia accrebbe la sua diffusione specie in alcuni Paesi, come quelli del Nord Europa, e questo aumento si dimostrò reale e non dovuto a maggiore attenzione o capacità di diagnosi né a maggiore attitudine da parte dei medici a denunciare alle autorità sanitarie i casi da loro osservati e curati.

Il medico svedese Otto Ivar Wickman (10luglio 1872 – 20aprile 1914), insieme con Karl O. Medin, nel 1905, in occasione di un’epidemia avvenuta in Scandinavia tra il 1903 e il 1906, riconobbe e affermò per primo il carattere infettivo della malattia, l’esistenza di portatori sani e la possibilità che questi potessero diffondere l’infezione.

UNA MALATTIA INFETTIVA

Nel 1854 il medico francese Eugène Joseph Woillez  (19gennaio 1811 – 4settembre 1882) descrisse lo ‘spiroforo‘ il precursore del ‘polmone d’acciaio‘. Questo ventilatore a pressione negativa veniva alimentato a mano mediante l’uso di un soffietto. Il device veniva spesso utilizzato per i neonati morti e le vittime di annegamento.

Furono il grande Karl Landsteiner (si proprio lui, lo scopritore dei gruppi sanguigni!) ed il suo assistente Erwin Popper (9dicembre 1879 − 28settembre 1955), il 18dicembre del 1908, a scoprire che le lesioni del midollo spinale di un ragazzo morto per polio erano uguali a quelle osservabili in una scimmia sottoposta ad esperimenti di infezione. Essi affermarono che le colture del tessuto midollare del bambino non avevano portato all’isolamento di alcun agente patogeno e che l’iniezione di estratti di questo tessuto non avevano provocato alcun danno nel coniglio, nel topo o nelle cavie, ma nella scimmia invece avevano determinato le lesioni analoghe a quelle riscontrate nel midollo spinale del bambino morto per poliomielite. Il microbiologo rumeno Constantin Levaditi (1agosto 1874 – 5settembre 1953), lavorando con Landsteiner all’Istituto Pasteur di Parigi, scoprì nel 1909 la presenza del poliovirus in tessuti diversi da quelli nervosi.

LA SCOPERTA DELL’AGENTE PATOGENO

Fine anni ’40: Sistema di ventilazione a pressione negativa. Per aumentare l’efficacia venivano applicati sopra la corazza degli indumenti ermetici, come tute antipioggia aderenti.

Egli ampliò questi studi durante un’epidemia di poliomielite in Svezia, lavorando con ricercatori scandinavi (tra cui Karl Oskar Medin); riuscì ad isolare il poliovirus su espianto di tessuto e fece preziose osservazioni sulle sue caratteristiche.
A seconda dei nervi coinvolti, possono presentarsi diversi tipi di paralisi. La polio spinale è la forma più comune, caratterizzata da paralisi asimmetrica che spesso coinvolge le gambe. La polio bulbare porta alla debolezza dei muscoli innervati dai nervi cranici. La polio bulbospinale è una combinazione di paralisi bulbare e spinale.
La polio bulbare costituisce circa il 2% dei casi di poliomielite paralitica, e si verifica quando il poliovirus invade e distrugge i nervi nella regione bulbare del tronco encefalico. Danni in questa regione del cervello colpiscono i nervi cranici ed i muscoli da essi innervati, producendo manifestazioni cliniche tipiche dell’encefalite e difficoltà di respirazione, di parola e di deglutizione.
Circa il 19% di tutti i casi di poliomielite paralitica presentano sia sintomi bulbari, sia spinali (polio bulbo-spinale). Questo sottotipo si chiama poliomielite respiratoria o poliomielite bulbospinale. Quando il virus colpisce la parte superiore del midollo spinale cervicale, a livello delle vertebre cervicali C3-C5, la paralisi si verifica nel diaframma.

INTERESSAMENTO DI DIVERSI CENTRI NERVOSI

Una paziente ‘ventilata a mano’ durante l’epidemia di poliomielite del 1952 di Copenaghen.

I nervi critici colpiti sono il nervo frenico, che spinge il diaframma per insufflare i polmoni, e quelli che controllano i muscoli necessari per la deglutizione. Con la perdita della funzionalità di questi nervi, viene colpita in modo particolare la respirazione.
👉 La respirazione dei soggetti poliomielitici ha ricevuto forme di sostegno diverse a seconda dell’epoca e della gravità della forma di insufficienza respiratorie, oltre che in base alle capacità logistiche e tecnologiche disponibili nelle strutture ospedalieri.
👉 Il medico Eugène Woillez di Parigi nel 1876 costruì l’antesignano del polmone d’acciaio e lo chiamò “Spirophore” (letteramente portatore di aria).

Il primo polmone d’acciaio di largo uso nacque nel 1928 grazie a Philip Drinker (12dicembre 1894 – 19ottobre 1972), professore presso l’Harvard School of Public Health. Drinker ebbe l’idea mentre lavorava con il suo collega Louis Agassiz Shaw Jr. (25settembre 1886 – 27agosto 1940) a un esperimento che consisteva nella misurazione del respiro di un gatto anestetizzato in una scatola metallica con la testa, bloccata da un collare di metallo, che rimaneva fuori dalla scatola.

IL POLMONE D’ACCIAIO

Un polmone d’acciaio tipo Emerson. Il paziente si trova all’interno della camera, che una volta sigillata fornisce una pressione atmosferica effettivamente oscillante.

Il passo successivo fu quello di creare una macchina “a dimensione umana” basata sullo stesso principio del primo esperimento. Grazie al sostegno finanziario della “Consolidated Gas Company” di New York, Drinker e Shaw riuscirono a creare il primo polmone d’acciaio meccanizzato. Il respiratore fu utilizzato per la prima volta il 12ottobre 1928 su una bambina di otto anni ricoverata presso il Children’s Hospital di Boston, malata di poliomielite paralitica e ormai in fin di vita.
L’inventore americano di dispositivi biomedici John Haven “Jack” Emerson (5febbraio 1906 – 4febbraio 1997) nel 1932 creò il cosiddetto “The Alligator” (l’alligatore) chiamato così perché la parte superiore era apribile e sollevabile come ad “ingoiare” il paziente.

VENTILATORI CORPOREI A PRESSIONE NEGATIVA

Polmone d’acciaio. Respiratore ‘con cupola’ tipo Drinker-Collins. Anni cinquanta.

“The Alligator” oltre a permettere migliori cure igieniche era più leggero, efficiente, silenzioso e meno costoso del macchinario di Drinker il quale denunciò prontamente Emerson per aver violato i diritti di brevetto. Nonostante ciò, Drinker perse la causa perché, prima di lui, già altri avevano creato modelli simili: in Sud Africa, ad esempio, nel 1918 W. Stewart aveva realizzato una scatola di legno per il trattamento della poliomielite.
👉 I ventilatori corporei a pressione negativa, tuttavia, erano ingombranti e potevano causare ostruzione delle vie aeree superiori.
Nel frattempo la malattia colpiva sempre più non solo i bambini, ma anche gli adulti; un esempio su tutti fu il presidente degli Stati Uniti Franklin Delano Roosevelt.
Vennero messi in commercio forme di respiratori a pressione negativa come il ‘ventilatore a corazza’ che permettere un’applicazione ad ampio raggio di questa tecnologia nelle forme più lievi di insufficienza respiratoria.

DALLA PRESSIONE NEGATIVA  A QUELLA POSITIVA

Polmone d’acciaio ‘duplex’.

👉 Nel 1952 vi fu un’epidemia di poliomielite a Copenaghen. Nel giro di poche settimane, decine di pazienti collegati a polmoni d’acciaio e ventilatori a corazza morirono non tanto per problemi di carattere respiratorio ma per squilibri del pH.

Ciò indusse l’anestesista danese Bjørn Aage Ibsen (1915 – 2007) a proporre una forma di ventilazione manuale (con palloni azionati da studenti di medicina) a pressione positiva tramite tracheotomia sui pazienti poliomielitici ed un controllo continuo dell’equilibrio acido-base.
👉 Con Ibsen nacque il concetto di ‘terapia intensiva‘.
👉 E dopo pochi anni, con Sabin e Salk, arriveranno i vaccini contro la poliomielite.

RIFERIMENTI:

 

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